Idrocefalo
Che cos’è l’idrocefalo: definizione e fisiopatologia
L’idrocefalo (o idrocefalia) è una condizione patologica caratterizzata da un accumulo di liquido cefalo-rachidiano, detto anche liquor, nelle cavità interne dell’encefalo.
Il liquor ha svariate funzioni, fra cui quella meccanica, ossia di sostegno idraulico alla massa cerebrale, ma anche metabolica ed immunologica. Di colore trasparente, è presente negli spazi cerebrali, sia interni che esterni alla superficie cerebrale, in un quantitativo di circa 150 ml. Il liquor circola all’interno dell’encefalo, dal sito di produzione (i plessi ventricolari) alla zona di riassorbimento (le granulazioni aracnoidee o di Pacchioni). La produzione giornaliera si aggira intorno ai 500 ml ed avviene con un meccanismo di dialisi dal plasma, la parte liquida del sangue. Alla produzione giornaliera si affianca un processo di eliminazione che mantiene i volumi costanti nel tempo e ne impedisce l’accumulo. Lo squilibrio fra questi meccanismi, di produzione ed eliminazione, determina la condizione di idrocefalo.
Criteri di classificazione
Questa patologia si può classificare in pediatrica (idrocefalo del neonato o idrocefalo congenito) o dell’adulto, acuta o cronica, oppure correlandola alla sua genesi, ossia ipersecretiva, ostruttiva, aresorptiva (o comunicante) ed “ex vacuo”.
Le cause dell’idrocefalo
Le forme ipersecretive sono dovute all’eccesso di produzione del liquor e sono estremamente rare, in quanto correlate a tumori delle cellule nei plessi cerebrali che producono questo liquido. Quelle ostruttive sono legate ad un’anomalia presente nel circuito di circolazione del liquor, ad esempio un’ostruzione al suo passaggio in punti ristretti per cause malformative (quindi congenite e più tipiche dell’età pediatrica) o tumorali o emorragiche (quindi acquisite e più tipiche dell’età adulta). Le comunicanti o aresorptive sono causate da un difetto di riassorbimento del liquor e sono tipiche dell’età avanzata (idrocefalo normoteso) o di alcuni pazienti che sono stati vittime di emorragie cerebrali o hanno subito interventi chirurgici. Infine le forme “ex vacuo” sono considerate improprie, in quanto si tratta di aumenti relativi degli spazi liquorali, dovuti alla riduzione del volume del tessuto cerebrale, quindi non secondari ad un vero e proprio accumulo del liquor.
Tranne nella variante “ex vacuo”, l’idrocefalo è una patologia che merita sempre molta attenzione, poiché ha forti ripercussioni sul tessuto cerebrale e, nelle forme ad insorgenza acuta, può rappresentare una condizione rapidamente fatale.
Sintomi e segni
Sono molte variabili: le forme acute, cioè ad insorgenza improvvisa, rappresentano un’emergenza neurochirurgica, in quanto si manifestano con cefalea e coma e possono portare rapidamente alla morte.
L’idrocefalo a sviluppo lento (valutabile nel corso di anni) è detto comunemente normoteso ed è tipico dell’anziano. In questi casi la sintomatologia è più subdola, vaga e lenta a palesarsi, almeno nelle fasi iniziali. Nella forma più classica, quest’ultimo si presenta come un insieme di sintomi detti “triade di Hakin”, ossia:
- Deterioramento cognitivo, caratterizzato prevalentemente da disturbi della memoria a breve termine e disattenzione;
- Difficoltà alla marcia, che si mostra incerta, rigida ed a piccoli passi;
- Incontinenza urinaria nelle fasi più avanzate.
Benché non se ne conoscano le cause, rappresenta l’unica forma di disturbo cognitivo trattabile con la chirurgia e regredibile a seguito dell’intervento.
Diagnosi dell’idrocefalo acuto
L’idrocefalo acuto è spesso facilmente diagnosticabile, vista la sua sintomatologia violenta ad esordio rapido. Una semplice TC encefalo è sufficiente a dimostrare la dilatazione idrocefalica acuta dei ventricoli cerebrali (ossia gli spazi a contenuto liquorale all’interno del cervello). La TC encefalo, però, non sempre permette di comprendere le cause che l’hanno innescato, pertanto spesso si procede con un approfondimento mediante risonanza magnetica. Data la gravità della sintomatologia clinica, quest’ultimo esame viene solitamente eseguito dopo la procedura chirurgica per la risoluzione dell’idrocefalo acuto.
Diagnosi dell’idrocefalo cronico
Più complessa è la diagnosi dell’idrocefalo normoteso: la sintomatologia ad esordio subdolo, spesso non caratterizzata da tutti e tre gli elementi della triade, non aiuta a fare una diagnosi differenziale dalle altre più frequenti cause di decadimento cognitivo, essendo anch’essa una patologia della fascia d’età adulta/avanzata. Anche la diagnostica per immagini può risultare non conclusiva, in quanto le dilatazioni ventricolari dovute alla riduzione del tessuto cerebrale (idrocefalo “ex vacuo”) sono molto comuni nella popolazione anziana. Ovviamente eseguire una risonanza magnetica dell’encefalo, senza mezzo di contrasto, è un passaggio fondamentale, in presenza di segni di decadimento cognitivo; spesso, però, non è un esame sufficiente a permettere una diagnosi certa, se i sintomi rimangono comunque aspecifici e non inquadrabili nella classica triade. Nei casi dubbi, si rende quindi necessario eseguire un test, minimamente invasivo, per dirimere o confermare il sospetto diagnostico d’idrocefalo normoteso. Si tratta del test di sottrazione liquorale, che consiste in una procedura combinata, in cui si fanno eseguire alcuni test cognitivi al paziente, per poi farglieli ripetere dopo essere stato sottoposto ad una puntura lombare, volta alla sottrazione di circa 50 cc di liquor. Lo specialista valuta, dunque, i risultati dei test cognitivi, eseguiti prima e dopo la raccolta di liquor, per verificare se ci sia stato un miglioramento significativo a seguito della procedura. Si valuta anche se vi sia stato un miglioramento della capacità deambulatoria e se i dati confermano l’esito positivo del test, la diagnosi di idrocefalo normoteso è certa.
Trattamento chirurgico dell’idrocefalo acuto
In tutti i casi d’idrocefalo, sia acuti che cronici, il trattamento chirurgico prevede la creazione di una nuova via d’uscita alla circolazione liquorale. Nelle forme acute spesso ci si limita a creare una temporanea connessione tra i ventricoli cerebrali ed una sacca di drenaggio esterna, in quanto ci si aspetta che la problematica all’origine dell’idrocefalo si possa risolvere spontaneamente in poco tempo e, di conseguenza, anche l’idrocefalo stesso. In alcune forme ad insorgenza subacuta, come nei casi di stenosi dell’acquedotto di Silvio, sia congenita che acquisita, è possibile eseguire un intervento di ventricolostomia endoscopica. Si tratta di una comunicazione creata internamente, senza l’impiego di dispositivi a permanenza, che permette la comunicazione degli spazi liquorali interni, ossia i ventricoli, con quelli esterni, ossia le cisterne della base cranica. Tale procedura viene però eseguita solo in casi selezionati, prevalentemente quelli in cui si dimostra una dilatazione dei soli 3 ventricoli superiori rispetto al quarto.
Trattamento chirurgico dell’idrocefalo cronico
Diverso è l’atteggiamento con cui si affronta l’idrocefalo normoteso, in cui il meccanismo alla base della genesi è fondamentalmente sconosciuto e non risolvibile spontaneamente. Per questo va creata una nuova via di scarico del liquor accumulato nell’encefalo verso altri distretti corporei. Si parla dunque di un intervento di derivazione ventricolare, verso altre cavità del corpo, in grado di assorbire efficacemente il liquor in eccesso. Nella stragrande maggioranza dei casi la cavità impiegata è quella peritoneale, ossia lo spazio presente nell’addome, fra le pieghe intestinali. Si tratta di un’ampia cavità, sterile e già naturalmente predisposta ad assorbire grosse quantità di liquidi (nella fattispecie il liquido peritoneale), per cui rappresenta il punto ideale per smaltire l’eccesso di liquor, prodotto nelle cavità cerebrali. Si parla, dunque, di un intervento di derivazione ventricolo-peritoneale, una procedura eseguita in anestesia generale e della durata di circa un’ora e mezza. Qualora non fosse possibile utilizzare il peritoneo come sito di drenaggio, per problematiche specifiche del paziente, come ad esempio un pregresso intervento di chirurgia addominale, vengono usate altre cavità dell’organismo, quali quelle pleuriche o cardiache. La procedura chirurgica concettualmente non cambia in questi casi, anche se i tempi dell’intervento possono allungarsi di poco.
La tecnica chirurgica
Prevede l’inserzione di un piccolo tubicino nelle cavità cerebrali, fatto passare attraverso un piccolo foro di trapano, eseguito in un determinato punto della volta cranica. Questo tubicino viene messo poi in comunicazione con una piccola valvola e con un altro tubicino di eguale diametro, il cui terminale viene collocato, usualmente, nello spazio peritoneale, nell’addome, poco al di sotto dell’ombelico. Tutto questo sistema assemblato alloggia nel sottocute, per cui non è visibile dall’esterno, e prevede l’impiego di tre piccoli tagli di circa 4 cm di lunghezza per permetterne l’impianto. L’interposizione di una valvola, nel sistema derivativo, permette la regolazione del flusso liquorale, aumentandone o riducendone l’entità, in base alle future esigenze. Questa regolazione valvolare avviene in maniera non invasiva, dall’esterno del paziente e con un semplice magnete, senza necessità di incisioni, sedazione o anestesie. La degenza post-operatoria è estremamente breve: il giorno successivo la procedura si esegue una TC encefalo di controllo, per confermare l’assenza di problematiche post-chirurgiche ed il corretto posizionamento del catetere ventricolare. Si può dunque iniziare la mobilizzazione del paziente ed il giorno successivo si procede alla dimissione.
Se correttamente diagnosticato, l’idrocefalo normoteso risponde in maniera eccelsa a questo tipo di trattamento, permettendo la risoluzione dei sintomi preoperatori in circa il 90% dei casi.
