Meningioma
Che cos’è il meningioma: definizione ed epidemiologia
Il meningioma è una patologia tumorale, prevalentemente benigna, che insorge da una delle 3 membrane o meningi, da cui il nome della neoplasia, che avvolgono il cervello ed il midollo spinale. Sono le neoplasie del sistema nervoso più frequenti in assoluto, rappresentando da sole il 37% di questa categoria e più della metà di tutti i casi di neoformazioni benigne a carico del sistema nervoso. Esistono rare forme maligne che assumono nomi diversi a seconda della composizione cellulare predominante della lesione, ma nella stragrande maggioranza dei casi sono tumori dal comportamento benigno e scarsa capacità di infiltrazione locale. Possono insorgere in qualunque punto della scatola cranica ed un decimo di essi insorge dalle meningi spinali che rivestono il canale vertebrale. Sono molto più diffusi nelle donne rispetto agli uomini con un rapporto di circa 3:1 ed hanno un picco d’insorgenza tra i 60 e 80 anni d’età; tuttavia possono interessare tutte le fasce, potendosi rinvenire anche in età pediatrica, seppur con estrema rarità.
Fattori di rischio
Generalmente il meningioma è il prodotto di mutazioni casuali in una singola cellula, per cui non si tratta di mutazioni cromosomiche correlate al proprio patrimonio genetico, anche se esistono condizioni a trasmissione genetica che li possono favorire, come nel caso della neurofibromatosi di tipo I, una rara malattia ereditaria. Nel tempo si è posto molto l’attenzione sui fattori ambientali che potrebbero comportare un aumento di rischio d’insorgenza del meningioma: le radiazioni ionizzanti, prevalentemente raggi X, sono da tempo note come un importante fattore di rischio, ovviamente in quei casi in cui l’esposizione ad esse è stata prolungata nel tempo e nell’intensità, come per le cure radioterapiche. Recentemente è stata evidenziata la diretta correlazione fra obesità o semplice sovrappeso e l’insorgenza dei meningiomi, anche se sembrerebbe trattarsi di una relazione più complessa di una semplice correlazione diretta, essendo implicati alcuni meccanismi metabolici favoriti dall’iperglicemia, l’iperlipidemia e la produzione di determinati ormoni sessuali, quali gli estrogeni, che giustificherebbero la maggiore prevalenza d’insorgenza nel sesso femminile.
Sintomi del meningioma e Diagnosi
In oltre il 95% dei casi il meningioma si comporta come una lesione estremamente benigna, a lenta crescita, spessissimo asintomatica, priva di capacità di metastatizzazione a distanza. Rappresenta però comunque un pericolo per la salute, poiché esercita gradualmente un effetto massa sulle limitrofe strutture nervose sane, all’interno di un contenitore inestensibile, quale la scatola cranica o il canale midollare. La sintomatologia d’esordio dipende quindi dalla sede d’insorgenza di questi tumori e dalla compressione e sofferenza delle strutture nervose vicine: si possono manifestare dunque con semplice cefalea, dolore facciale, crisi epilettiche, disturbi del linguaggio, deficit visivi e della motilità dell’occhio, perdita dell’udito, disturbi della deglutizione, sindromi psichiatriche e modificazioni radicali del comportamento, perdita del senso dell’olfatto, difficoltà motorie fino alla emiparesi o paraparesi, insomma una vastità di turbe neurologiche non tanto correlate con la lesione in sé, ma piuttosto con la sede s’insorgenza e la gravità della compressione. La diagnosi radiologica prevede l’esecuzione di una risonanza magnetica con mezzo di contrasto, che permette sia una chiara visualizzazione anche delle lesioni più piccole, sia lo studio dei vasi arteriosi e venosi limitrofi. La TC encefalo non è l’esame di scelta, ma può essere d’ausilio per valutare l’eventuale calcificazione della massa o in quei casi in cui il paziente non possa eseguire una risonanza magnetica.
Trattamento non chirurgico del meningioma
I meningiomi sono lesioni il cui trattamento è prevalentemente chirurgico. Esistono possibilità alternative come il trattamento conservativo (semplice osservazione clinica-radiologica) o come la radioterapia. Non esistono invece cure farmacologiche utili alla gestione della patologia. Il trattamento conservativo viene di solito proposto in caso di lesioni di piccole dimensioni, spesso completamente calcifiche, che non determinano effetto massa, né sintomi neurologici (per lo più rilievi occasionali evidenziati in corso di esami radiologici effettuati per altri motivi, come ad esempio un trauma cranico). Il trattamento radioterapico è riservato a quei pazienti per i quali l’intervento chirurgico non è proponibile per l’elevato rischio operatorio, di solito collegato a gravi comorbidità preesistenti, oppure in pazienti già operati di meningioma, il cui esito istologico ha stabilito un alto grado di replicazione cellulare (meningiomi anaplastici o di grado 3) e che quindi hanno un elevato rischio di recidiva locale, anche di fronte ad una pregressa asportazione chirurgica completa.
Trattamento chirurgico
Quando il tumore causa sintomi neurologici, raggiunge dimensioni significative, presenta segni radiologici di infiltrazione locale ed importante reazione edemigena o dimostra una velocità di crescita superiore ad 1 cm3 in un anno, allora diventa indicato il trattamento chirurgico. Quest’ultimo consiste in approcci craniotomici, ossia di apertura della scatola cranica per l’asportazione sotto visione microscopica di tali lesioni. L’intervento è condotto in anestesia generale ed al termine della procedura si procede alla ricostruzione, con particolare attenzione anche all’estetica del risultato finale, di tutti gli strati coinvolti dalla procedura. L’obiettivo dell’intervento chirurgico è l’asportazione totale della massa tumorale e della sua base d’impianto, mantenendo le funzioni neurologiche intatte o, nel caso di deficit neurologici pre-esistenti, ottenendo un miglioramento clinico. L’asportazione totale, soprattutto della base d’impianto, seppur auspicabile, non è sempre possibile, in particolare per le lesioni site alla base del cranio. In definitiva si tratta di lesioni benigne, la cui asportazione totale corrisponde alla guarigione, seppur mantengano un tasso di recidiva intorno al 10% anche nei casi asportazione completa. La complessità della loro localizzazione ed il rischio d’insorgenza di danni neurologici irreversibili, rendono questi tumori degni della massima attenzione e dell’attenta valutazione di uno specialista in tempi brevi.
